두개내 표피낭종: 악성 행동을 보이는 양성 개체: 36건의 경험

Scientific Reports 13권, 기사 번호: 6474(2023) 이 기사 인용

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두개내 표피낭종은 천천히 자라는 양성 외배엽 봉입체로 전체 두개내 종양의 1% 미만을 차지합니다. 우리는 이러한 종양의 인구통계학적 특성, 임상 양상, 해부학적 분포, 수술 관리 및 치료 결과를 평가하기 위해 36예를 후향적으로 검토했습니다. 또한, 우리는 재발 위험, 입원 기간, 수술 후 합병증 비율과 같은 중앙값 또는 준정중 수조 종양 위치와 임상 매개변수 사이의 관계를 확인하고자 했습니다. 가장 빈번하게 관찰된 신경학적 증상은 일시적인 두통(77.8%), 현기증(36.1%), CN VII 마비(19.4%), CN VIII 청력 장애(19.4%) 및 소뇌 징후(19.4%)였습니다. 가장 일반적인 수술 접근법에는 S상후접(36.1%), 전두엽하(19.4%) 및 Tellovelar(19.4%) 접근법이 포함되었습니다. 총 전체 절제술은 83.3%의 경우에서 가능했습니다. 수술 후 합병증 발생률은 38.9%였다. 종양은 정중수조(47.2%)에서 더 자주 발견되었으며, 중앙선 수조(41.6%)가 그 뒤를 이었습니다. 다변량 분석을 통해 수술 후 수두증과 연령 40세 미만이 종양 재발의 예후 인자인 것으로 나타났습니다. 중앙값과 같은 종양 위치는 수술 전과 수술 후 모두 증상성 수두증 존재의 위험 요소였으며, 이는 장기간 입원(> 10일) 가능성을 증가시켰습니다. 양성 조직병리학적 특성에도 불구하고, 이 종양은 수술 후 합병증의 비율이 높고 젊은 연령과 수두증에 의해 증폭되는 재발 정도와 함께 중요한 임상적 공명을 가지고 있습니다.

표피낭종은 양성 선천성 봉입체 낭종으로 드물게 두개내로 발생할 수 있으며 원발성 두개내 종양의 약 0.3~1.8%를 차지합니다1. 낭종이라고 부르기는 하지만 이러한 "진주빛" 종양은 단단하고 CSF(뇌척수액)가 채워진 공간을 따라 침투할 수 있는 콜라겐성 피막으로 둘러싸여 있습니다2,3. 종양 성장은 구멍을 감싸는 중층 편평 상피의 분열에 의해 이루어지며, 이는 낭종 내용물이 주로 무세포 케라틴 파편과 콜레스테롤 함유물로 구성되어 있음을 의미합니다. 문헌에 따르면, 낭종 내용물의 액화는 감염 또는 혈관성 상실과 관련이 있습니다4. 두개내 표피낭종의 약 90%는 경막내 구획에 위치하지만, 전두골, 두정골, 측두골 및 후두골의 경막외 공간에서도 발생할 수 있습니다5,6,7. 표피낭종은 소뇌교각(전체 사례의 약 40%), 파라셀라 영역(30%) 및 제4뇌실(5~18%)에서 가장 흔하게 발견되며 중두개와, 쌍극 또는 척수관에서는 덜 흔하게 발견됩니다1 ,8,9. 거미막 구획과 구조의 역할은 무시할 수 없습니다. 특정 수조로의 표피 형성의 한계는 적어도 일정 기간 동안 표피 낭종의 유사한 측면으로 입증됩니다. 표피 낭종이 일단 성장하면 막과 기타 거미막 구조는 신경혈관 구조와 함께 종양의 추가 확장을 유도하므로 결과적으로 다른 거미막하 구획의 확장도 예외는 아닙니다10.

느린 성장에도 불구하고, 이 종양은 중요한 신경혈관 구조에 부착하고 질량 효과에 따른 이차적 충돌을 유발하여 심각한 이환율과 신경학적 손상을 일으키는 강한 경향이 있습니다3,11. 질병 경과는 종양 피막이 뇌신경이나 뇌 조직에 영향을 미치기 시작하여 빠르게 진행되는 결손을 초래할 때까지 연장된 무증상 기간 동안 전형적입니다. 자기공명영상(MRI)은 선택 조사이며, 확산강조영상(DWI)은 감별진단 및 추적조사에 가장 유용한 순서입니다12.